BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和疾病严重程度关的？

脑脑细胞眼疾理是Fabry眼疾常见的中所枢神经系统观感，42-81%的病患MRI观感为脑细胞高瞬时。发散向量场成像(DTI)MRI是一种敏感性的研究方法脑细胞内晶体结构伤害的技术，具有潜在的疾眼疾脊椎动物多种类型内涵。在此，学术研究人员评估了光栅疾眼疾中所DTI反常的模式，以及它们与31名经过性状得出结论的光栅疾眼疾和19名比百余人匹配的健康比对受试者的心理障碍，心态，抑郁，疾眼疾更为严重程度和血液尿素Gb3水准的持续性。学术研究给予了脑细胞内的最高分各向同性和最低传播百余人的最低值，并适用基于区域的空间统计数据进行了体素研究。适用标准化的神经心理学测试充电电池，评估了处理速度，执行功能性，抑郁，抑郁症和疾眼疾更为严重程度。光栅肺眼疾的最低比百余人（男性总和）为44.1（45％），健康IgG为37.4（53％）。与健康IgG相较，光栅肺眼疾的最低最低脑细胞最高分各向同性较差[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而最低脑细胞最低传播百余人极低（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计结果显示，这两个最高分各向同性的传播反常眼疾变均值示意图结果显示，脑细胞高瞬时也具有较宽的解剖分布，且偏向于后中所央半卵泡，但是，光栅眼疾的传播反常并不局限于眼疾变秘密组织；与健康IgG相较，Fabry肺眼疾长时间出现的脑细胞的最高分各向同性降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，最低传播百余人增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在病患中所，最低脑细胞最高分各向同性和脑细胞眼疾灶截面积与数字符号编码方式测试得分结果显示出统计研究明显的持续性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。最低脑细胞最高分各向同性与整体Mainz更为严重度打分指数系统性（r = -0.661，P≤0.001），而最低脑细胞最低传播百余人与血液尿素Gb3水准呈强持续性（r = 0.559，P = 0.001）。

适用DTI的发现得出结论了光栅氏眼疾中所晶体结构脑细胞受到破坏的为广泛区域，远超了如前所述MRI所见的脑细胞高瞬时。此外，发散测量与心理(处理速度)、临床疾眼疾更为严重程度以及疾眼疾活动性的假定血液脊椎动物标记物有很强的持续性，因此，有望成为监测Fabry眼疾更为严重程度和进展的有前景的研究方法脊椎动物标记物。

原文出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,