病例分享：先天性环状缩窄带综合征分拆先天性鱼鳞病

先天性环椭圆形如看齐随身携带症候群其发病率不高，尚不曾有分拆先天性鱼鳞病的病事例刊文，早先收治了一事例先天性看齐随身携带症候群分拆先天性鱼鳞病病事例，查询文献，整理后与大家个人，或许大家看过后就能牢牢的记住该病了。

病史

风湿热，男，9 小时，G1P1，胎龄 37 周于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健堂上顺产祖父母，祖父母体重 2.9 kg，祖父母时羊水明末清初，脐随身携带、胎盘、胎膜无特殊，Apgar 评分 9 分，10 分，10 分。生后遗属找到其全身皮肤上变硬，手掌所指皮肤上环椭圆形如畸形如来诊，予收住堂上。

家族史

其母孕期前后有「念珠菌性药」病史，不曾治愈，据统计不曾闻诱发，家族中的否认有相同病史。

入堂上查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。全身皮肤上干裂，双侧腹股沟、双膝关节及踝关节三处可闻皮肤上破损，手掌、上身掌所指关节三处皮肤上可闻环椭圆形如挛缩。自在、肺、腹、外生殖器不曾闻轻微诱发。前肢肌张力短时间，原始反射光减弱。

示意图 1

示意图 2

示意图 3（录：示意图 1～3 为该风湿热入堂上时摄）

借助于检查

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。再生：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血功能：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。AB O 型 RhD（+）。细菌性两对半、HIV、HCV、肺结核及二便常规均不曾闻诱发。

入堂上诊断

环椭圆形如看齐随身携带症候群分拆先天性鱼鳞病

化疗经过

予防治感染、皮肤上护理、光疗退黄等三检视。予外用润肤剂、防范继发感染、皮肤上破损三处用百多邦乳膏外涂等三检视。

谈论

先天性环椭圆形如看齐随身携带症候群（congenital constricting band sydrome，CCBS）诊疗并不多闻，据境外刊文，其发病率分之一为 1/1.5 万 [1]，国内不曾有统计，多为个体病事例刊文，分拆先天性鱼鳞病病事例不曾有刊文。

CCBS 是所指前肢在不同节段上出现的环椭圆形如看齐随身携带畸形如，表现为病变三处环形如沟束椭圆形如内侧，椭圆形缩减，脚部及前肢操作者常常为多发部位，本文病事例手掌、上身掌所指关节三处皮肤上可闻环椭圆形如挛缩。环椭圆形如看齐随身携带可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其展开分度：

I 度，衣袖只远超皮下组织；

II 度，衣袖远超筋膜，但操作者肢体血运不曾倍受负面影响，如本病事例；

III 度，衣袖远超筋膜层并负面影响操作者肢体血运，伴或不伴神经细胞损伤；

IV 度，先天性脚部，如黄平等刊文的病事例 [3，4，6]。远超筋膜或骨膜者，因血管、淋巴移入倍受阻、神经细胞损伤等，从而出现相应诊疗表现。

示意图 4 A 左上臂中的段环椭圆形如看齐；B 双脚部畸形如 （示意图片是从「6」）

本病病因尚不曾清楚，有学者认为，可能与新生儿殿内生殖时，因各种原因所致羊膜黏连缠绕肢体或脐随身携带反抗，使新生儿皮下组织过度增生所致，甚至产生畸形如及殿内脚部 [6，9]。从查询到的文献中的，均不曾提出与家族遗传有关。

该病的诊断主要依靠诊疗表现及体征，当神经细胞倍受损时可出现相应的肌电示意图改变 [6]，无特异性的借助于检查。化疗上以开刀兼有，以免去衣袖对神经细胞血管的反抗、改善畸形如、恢复患肢功能为目的。I～II 度者可择期开刀，建议３岁左右展开，以免负面影响患肢生殖，可一期开刀复建，不负面影响术后血供 [10，11]。对于血运循环倍受阻和或神经细胞损伤者，应立即开刀，免去反抗及神经细胞复建。开刀手段为环椭圆形如看齐随身携带动手术后行「Z」形如李群皮瓣转移，以防止瘢痕痉挛。

示意图 5A 先天性环椭圆形如挛缩随身携带畸形如（示意图片是从 「5」）

示意图 5B 先天性环椭圆形如挛缩随身携带畸形如开刀牙科后（示意图片是从 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么就让？丁香西园站友@lizle520 在论坛公开发表了一张示意图片，站友们纷纷表示「第一次闻」，感兴趣的旁观者叮嘱 点此查阅>>

本文作者：汕头大学针灸堂上第二附属医堂上儿科 陈培填 洪

参考文献：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258参考文献：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 环椭圆形如看齐随身携带症候群分拆短所指伴有所指骨缺失 1 事例「J」．成都针灸，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 手掌、上身先天性环椭圆形如看齐随身携带症候群 1 事例「J」．实用骨科刊物,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 肩膀先天性环椭圆形如挛缩随身携带畸形如 1 事例份文件「J」. 各阶层针灸论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性环椭圆形如看齐随身携带症候群１事例「J」．疑难病刊物，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性环椭圆形如看齐随身携带症候群 1 事例「J」．诊疗皮肤上科刊物，2005，34（9）：579

8. 徐洪刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性环椭圆形如看齐随身携带症候群 1 事例「J」．实用儿科学刊物，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，邱开封府，刘东听完．开刀化疗先天性脚踝骨骼环行狭窄１２事例分析「J」．实用手外科刊物，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海蟑螂．先天性脚踝环椭圆形如看齐分拆足畸形如的化疗 [J]．中的国牙科外科刊物，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 刘芳